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脊髓肿瘤

时间:2012-10-02 16:21:18 |来源:名医小次郎四郎收藏家 收集整理|点击:


【概述】

脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一,必须与退变性脊椎病引起者鉴别。本节脊髓肿瘤一词属广义,还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。

【治疗措施】

脊髓肿瘤引起神经功能障碍的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经症状严重或进展迅速时,手术应按急症执行。脊膜瘤,神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤、室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术的进步,手术显微镜的日趋完善,激光的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。

【流行病学】

发生率:原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。发病率相近,惟脊膜瘤女性多见,室管膜瘤小次郎在线收藏家常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。

【临床表现】

症状:脊髓肿瘤引起的脊髓和神经根压迫症状,与退变性脊椎病引起者相似。

(一)髓内肿瘤 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入口区可引起根性痛,但不常见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不显著。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征则少见,脑脊液改变多不明显,Queckenstedt试验多不显示梗阻。

(二)髓外肿瘤 包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是神经膜瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾部肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓不全半切综合征,脑脊液改变出现较早,Queckenstedt试验多显示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越显著。

神经定位体征:这里是指纵向定位,即不同节段病变的神经体征。

(一)颅颈交界区 该区肿瘤可累及第11、12颅神经,使后柱受压,引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍,四肢表现为上运动神经无损害,C2支配区可有感觉障碍。

(二)颈脊髓区 上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌,旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫,部分性垂腕,相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,爪形手畸形,可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,第4、5指。

(三)胸髓区 临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪,上腹肌正常可出现Beevor征,即病人、仰卧,对抗胸部所加阻力坐起时,脐向上移动。下腹壁反射消失。

(四)腰髓区 可借感觉和运动障碍水平定位病变。累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,股四头肌减弱,膝反射消失,而跟腱反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓瘫,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓瘫。

(五)圆锥和马尾区 早期症状可有腰痛,鞍区及下肢痛或麻木,常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓瘫,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。

【辅助检查】

X线检查:部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。

1.脊椎骨质破坏,锥体部分或椎弓根呈现透光改变,椎骨蹋陷。

2.椎弓根轮廓和距离改变,椎间孔扩大,椎管局限性扩大。

3.椎旁组织变形,肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展。

4.骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。

脊髓造影:用于定位脊髓或马尾受压水平,造影剂梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。

CT及CTM:要求神经检查能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。

MRI:大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强,但骨母细胞瘤,部分前列胰癌骨转移信号减低。

【鉴别诊断】

脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别,如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。

1.脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状,病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘,椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。

2.退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在,与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经评价,辅助以影像学检查。