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巨人症及肢端肥大症

时间:2012-10-02 16:21:18 |来源:名医小次郎四郎收藏家 收集整理|点击:


【概述】

系腺垂体分泌生长激素(GH)过多所致。青少年因骨骺未闭形成巨人症;青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症;少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。本病早期(形成期),体格、内脏普遍性肥大,垂体前叶功能亢进;晚期(衰退期),体力衰退,出现继发性垂体前叶功能减退。

【诊断】

一.病史、症状及体征:

起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔, 眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

二.辅助检查:

(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L)。

(二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

(三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

(五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

三.鉴别诊断:

应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。

【治疗措施】

一.放射治疗:

内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),60-90%较敏感。也可用x-刀、γ-刀立体放射治疗。

二.手术治疗:

经蝶手术较好,如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。

三.药物治疗:

(一)抑制GH分泌药物:

溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

(二)性激素:

可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮)8-10mg,qid;已烯雌酚1mg,tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或身高超过165cm宜开始性激素治疗,以促使骨骺融合。

(三)生长激素释放抑制素:

奥曲肽,100ug,3次/d,6个月后见效。

(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。